Патофізіологія гемостазу значення системи гемостазу


НазваПатофізіологія гемостазу значення системи гемостазу
Дата конвертації23.03.2013
Розмір445 b.
ТипПрезентации


ПАТОФІЗІОЛОГІЯ ГЕМОСТАЗУ


Значення системи гемостазу

  • 1. Збереження крові в рідкому стані (адекватне співвідношення активності згортальної та протизгортальної систем)

  • 2. Попередження і зупинка кровотечі (підтримання сталого об’єму циркулюючої крові)



ВИДИ ГЕМОСТАЗУ

  • СУДИННО-ТРОМБОЦИТАРНИЙ

  • (ПЕРВИННИЙ)

  • - ЗУПИНКА КРОВОТЕЧІ В МІКРОСУДИНАХ

  • КОАГУЛЯЦІЙНИЙ

  • (ВТОРИННИЙ)

  • ФОРМУВАННЯ ФІБРИНОВИХ ЗГУСТКІВ



КОМПОНЕНТИ СИСТЕМИ ГЕМОСТАЗУ

  • * СУДИННА СТІНКА

  • * ТРОМБОЦИТИ (моноцити, еритроцити)

  • * ПЛАЗМОВІ СИСТЕМИ:

  • - ПРОКОАГУЛЯНТИ

  • - АНТИКОАГУЛЯНТИ

  • - ФІБРИНОЛІТИЧНА СИСТЕМА

  • - КАЛІКРЕЇН-КІНІНОВА СИСТЕМА



КЛАСИФІКАЦІЯ РОЗЛАДІВ ГЕМОСТАЗУ

  • * ЗА ЕТІОЛОГІЄЮ

  • - СПАДКОВІ

  • - НАБУТІ

  • * ЗА МЕХАНІЗМОМ РОЗВИТКУ

  • - РОЗЛАДИ СУДИННО-ТРОМБОЦИТАРНОГО

  • ГЕМОСТАЗУ

  • - РОЗЛАДИ КОАГУЛЯЦІЙНОГО ГЕМОСТАЗУ

  • * ЗА НАПРАВЛЕНІСТЮ ЗМІН

  • - ГІПОКОАГУЛЯЦІЯ

  • - ГІПЕРКОАГУЛЯЦІЯ



ГІПОКОАГУЛЯЦІЯ

  • Зниження здатності крові згортатися з появою схильності до повторних кровотеч та крововиливів (спонтанних чи після незначних травм)



ЕТІОЛОГІЯ

  • 1. ТРОМБОЦИТОПЕНІЯ

  • 2. ТРОМБОЦИТОПАТІЯ

  • 3. ВАЗОПАТІЯ

  • 4. КОАГУЛОПАТІЯ



ТРОМБОЦИТОПЕНІЯ

  • Патологічний стан, що характеризується зниженим вмістом тромбоцитів у крові

  • (менше 150·109 /л)



СПАДКОВА ТРОМБОЦИТОПЕНІЯ

  • Як правило поєднується із вродженими дефектами тромбоцитів і відноситься до тромбоцитопатії



НАБУТА ТРОМБОЦИТОПЕНІЯ (ПОДІЛ ЗА МЕХАНІЗМОМ РОЗВИТКУ)

  • Пошкодження тромбоцитів

  • - імунними комплексами

  • - механічна травматизація (спленомегалія, гемангіома)

  • Пригнічення утворення тромбоцитів (апластична анемія, хімічне та рідіаційне пошкодження червоного кісткового мозку, заміщення кровотворної тканини пухлиною)

  • Підвищене використання тромбоцитів (тромбоз, ДВЗ-синдром )



ІМУННА ТРОМБОЦИТОПЕНІЯ

  • ГЕТЕРОІМУННА

  • * Виникає переважно у дітей

  • ** Причина - зміна антигенної структури тромбоцитів при осіданні вірусів краснухи, віспи, аденовірусів; гаптенів медикаментозного походження – хінідин, сульфаніламіди, ріфампіцин; вакцини

  • ***Протікає благоприємно (при усуненні причини наступає повне одужання)



ІМУННА ТРОМБОЦИТОПЕНІЯ

  • АУТОІМУННА

  • Виникає переважно у дорослих

  • Причина – відсутність імунної толерант-ності до антигенів власних тромбоцитів

  • Провокуючі моменти: ліки, віруси, бактерії



Аутоімунна тромбоцитопенія

  • ХВОРОБА ВЕРЛЬГОФА

  • (аутоімунна хронічна тромбоцитопенічна пурпура)

  • * На поверхні тромбоцитів кількість Ig G збільшується в 10 разів

  • * Основним місцем синтезу Ig G є селезінка

  • * Принцип лікування:

  • - спленектомія

  • - кортикостероїди

  • - імунодепресанти

  • * Повного одужання не буває





ТРОМБОЦИТОПАТІЯ

  • Порушення гемостазу внаслідок якіс-ної неповноцінності чи дисфункції тромбоцитів, що характеризується порушенням судинно-тромбоцитар-ного гемостазу, появою кровоточи-вості тканин і органів



Спадкова тромбоцитопатія

  • БЕЗ ПОРУШЕННЯ РЕАКЦІЇ ВИВІЛЬНЕННЯ ГРАНУЛ

  • Тромбастенія Гланцмана

  • *Спадкування - аутосомно-рецесивне

  • *Причина - відсутність глікопротеїдів 2в і 3а в оболонці тромбоцитів

  • *Патогенез - тромбоцити не взаємодіють з фібриногеном і не агрегують

  • *Ознаки: петехії, носові кровотечі, маткові кровотечі (можуть бути смертельними !!!)



Спадкова тромбоцитопатія

  • З ПОРУШЕННЯМ РЕАКЦІЇ ВИВІЛЬНЕННЯ ГРАНУЛ

  • Спадкування - аутосомно-рецесивне

  • Причина – порушення активності циклоксигена-зи, слабка активність контрактильних білків

  • Патогенез – відсутня агрегація при взаємодії з ко-лагеном, відсутнє вивільнення гранул

  • Ознаки: петехії, носові кровотечі, маткові крово-течі



Спадкова тромбоцитопатія

  • З ПОРУШЕННЯМ НАГРОМАДЖЕННЯ І ВИВІЛЬНЕННЯ ВМІСТУ ГРАНУЛ

  • Хв. Херджманського-Пудлака (АР)

  • * Причина – порушення накопичення щільних гранул (АДФ, адреналін, серотонін, Са2+)

  • * Патогенез – відсутня агрегація при взаємодії з колагеном, відсутнє вивільнення вмісту гранул

  • * Ознаки: петехії, носові кровотечі, маткові кровотечі



Спадкова тромбоцитопатія

  • ПОРУШЕННЯ АДГЕЗІЇ ТА АГРЕГАЦІЇ ТРОМБОЦИТІВ

  • Синдром Вілебранда-Юргенса (АР)

  • Причина – дефіцит фактора Вілебранда

  • Патогенез – порушена адгезія тромбоцитів через дефіцит фактора 8

  • Хв. Бернара Сульє (АР)

  • Причина – відсутність глікопротеїду 1 на тромбоцитах

  • Патогенез – порушена взаємодія тромбоцитів з факторами Вілебранда, ф. 5, ф. 11

  • Ознаки – капілярні кровотечі, особливо небезпечні при статевому дозрівання чи пологах



Спадкова тромбоцитопатія

  • Дефіцит та знижена доступність ф.3

  • Тромбоцитопатія Боуе та Овена

  • Причина - дефіцит ф.3 тромбоцитів

  • Патогенез – відсутня взвємодія тром-боцитів з прокоагулянтами

  • Ознаки: петехії, носові кровотечі, маткові кровотечі



Спадкова тромбоцитопатія

  • Тромбоцитопатії поєднані з іншими спадковими аномаліями

  • Синдром Віскота-Олдріджа

  • - Причина – в тромбоцитах мало щільних гранул(АДФ, серотонін, адреналін, Са2+), альфа-гранул (бета-тромбоглобулін, фібриноген, фібронектин, ростовий фактор)

  • - Патогенез – знижена адгезія та агрегація тромбо-цитів, порушене вивільнення гранул

  • - Ознаки: геморагічний синдром появляється рано, можуть бути смертельні кровотечі



Набута тромбоцитопатія (Етіологія)

  • 1. Лейкози- тромбоцити мають мало гранул через прискорене відшнурування, знижена адгезія і аг-регація

  • 2. Нагромадження Ig М –пошкодження рецепторів імунними комплексами, порушення взаємодії тромбоцитів з прокоагулянтами (імунні захворю-вання)

  • 3. Гіповітаміноз В12 – порушене вивільнення гра-нул

  • 4. Медикаментозні впливи



Медикаментозна тромбоцитопатія

  • * Інгібітори утворення тромбоксану А2

  • -стероїдні протизапальні препарати

  • -нестероїдні протизапальні препарати (аспірин блокує агрегаційну властивість на 4-6 днів)

  • Стимулятори утворення та активності цАМФ

  • -папаверін

  • -еуфілін

  • -анаболічні стероїди

  • * Антагоністи іонів Са

  • -верапаміл

  • -корінфар



ВАЗОПАТІЯ

  • Геморагічний діатез зумовлений функціональною і морфологіч-ною неповноцінністю судинної стінки

  • - вроджена

  • - набута



ВРОДЖЕНА ВАЗОПАТІЯ

  • Хв. Рандю-Ослера (геморагічна теле-ангіоектазія)

  • Хв. Фабрі (дифузна ангіокератома тулуба)

  • Спадковий тромбоцитопенічний мікроангіоматоз



ВРОДЖЕНА ВАЗОПАТІЯ

  • Причина – спадкове порушення розвитку сполуч-ної тканини, в т.ч. субендотелію судин

  • Характеристика

  • - вогнищеве стоншення судин

  • - розширення просвіту мікросудин

  • - мало колагенових волокон в субендотелії

  • - судини легкоранимі

  • - слабка адгезія і агрегація тромбоцитів через дефіцит колагенових волокон

  • **Ознаки – кровотечі носові, легенево-бронхіальні та шлунково-кишкові (бувають смертельні)



Гемангіома печінки





НАБУТА ВАЗОПАТІЯ

  • 1. Ідіопатична (саркома Капоші)

  • - етіологія – невідома



  • 2. Застійна - етіологія – хронічна серцева недостатність, локальна венозна недостатність



  • 3. Дистрофічна

  • Стероїдна пурпура - гіперфункція наднирників, лікування кортикостероїдами (знижують синтез колагену)

  • Скорбут – дефіцит вітаміну С

  • Хв.Шенляйн-Геноха – пошкодження судин імунними комплексами

  • 4. Неврогенна

  • Клінічні ознаки – шкірні форми кровоточивості





КОАГУЛОПАТІЯ

  • Геморагічний діатез , що виникає в результаті патології коагуляційної системи гемостазу

  • ** спадкова

  • ** набута



СПАДКОВА КОАГУЛОПАТІЯ

  • Генетично зумовлене порушення згортання крові, що викликане де-фіцитом або молекулярною анома-лією речовин, що відповідають за здійснення коагуляційного гемостазу



СПАДКОВА КОАГУЛОПАТІЯ

  • КЛАСИФІКАЦІЯ

  • 1. Коагулопатія внаслідок ізольованого порушення внутріш-нього механізму формування протромбіназної активності (гемофілії А, В, С, хв.Вілебранда, дефіцит Хагемана)

  • 2. Коагулопатія внаслідок ізольованого порушення зовнішнього механізму формування протромбіназної активності (гіпопроконвертинемія – дефіцит 7 ф.)

  • 3. Комбіноване порушення зовнішнього і внутрішнього меха-нізмів формування протромбіназної активності (парагемофілія – дефіцит 5 ф., хв.Стюарта-Прауера – дефі-цит 10 ф.)

  • 4. Порушення кінцевого етапу згортання крові (афібриногенемія)



СТАТИСТИКА

  • Серед усіх форм коагулопатій страждають на:

  • Гемофілію А 68 – 78%

  • Хв. Вілебранда 9 – 18 %

  • Гемофілію В 6 – 13 %

  • Гемофілію С, парагемофілію та гіпопроконвертинемію 1 – 2 %

  • Решта форм – клінічна казуїстика



Гемофілія А

  • Геморагічний діатез, зумовлений спадковим дефіци-том прокоагулянтної частини фактора 8

  • Фактор 8 ( високомолекулярний білок)

  • 1. Глікопротеїн прокоагулянт (VIII:К)

  • 2. Глікопротеїн, що здійснює адгезію тромбоцитів (VIII:ФВ)

  • 3. Глікопротеїн, що активує адгезію тромбоцитів під впливом рістоміцину (VIII:Ркоф)

  • 4. Антигенний маркер VIII:К (VIII:К АГ)

  • 5. Антигенний маркер VIII: Ркоф (VIII: Ркоф АГ)

  • Активність VIII:К та VIII:ФВ знижується при зменшенні мультимерної структури всього 8 фактора



Гемофілія А

  • * Етіологія – аномалія гена в Х-хромосомі, що контролює синтез прокоагулянтної частини фактора 8 (VIII:К)

  • ** Хворіють – чоловіки (46, XhY )

  • - жінки (46, XhXh ), (45, Xh O)

  • ** Види

  • - Гемофілія А+ (антигенпозитивна форма – синтезується аномальний VIII:К ), страждають 8 –10 %

  • - Гемофілія А- (антигеннегативна форма - відсутній синтез VIII:К ), страждають 90 –92 %

  • **** Клініка: крововиливи у великі суглоби, гематоми (під-шкірні, внутрішньом’язові), сильні і тривалі посттравма-тичні кровотечі. Можливі крововиливи в органи черевної порожнини, шлунково-кишкові кровотечі



Велика княжна Тетяна Романова





ГЕМОФІЛІЯ В

  • Етіологія – аномалія гена в Х-хромосомі, що контролює синтез ф. 9

  • Хворіють – чоловіки (46, XhY )

  • жінки (46, XhXh ), (45, Xh O)

  • *** Види

  • - Гемофілія В+ (антигенпозитивна форма – синтезується аномальний 9 фактор)

  • - Гемофілія В- (антигеннегативна форма - відсутній синтез 9 фактор)

  • Клініка: крововиливи у великі суглоби, гематоми (підшкір-ні, внутрішньом’язові), сильні і тривалі посттравматичні кровотечі. Можливі крововиливи в органи черевної порожни-ни, шлунково-кишкові кровотечі



Гемофілія



Гемофілія



НАБУТА КОАГУЛОПАТІЯ

  • Особливість – полідефіцитна

  • Етіологія

  • - Імунна інгібіція прокоагулянтів (резус конфлікт)

  • Дефіцит віт. К–залежних факторів згортання (7, 10, 9, 2)

  • а) порушення синтезу в кишечнику (дизбактеріоз, проноси)

  • б) порушення всмоктування віт К (дефіцит жовчі)

  • в) важке ураження печінки

  • - Передозування гепаринучи герудину





ГІПЕРКОАГУЛЯЦІЯ

  • ПІДВИЩЕНА ЗДАТНІСТЬ КРОВІ УТВОРЮВАТИ ЗГУСКИ В СУДИНАХ

  • ПРИКЛАДИ

  • ТРОМБОЗ

  • ДВЗ-СИНДРОМ



ДВЗ-СИНДРОМ (СИНДРОМ ДЕСИМІНОВАНОГО ВНУТРІШНЬОСУДИННОГО ЗГОРТАННЯ КРОВІ )

  • КЛАСИФІКАЦІЯ

  • * За клінічним перебігом

  • 1) гострий (миттєві форми мають важкий перебіг)

  • 2) хронічний (зятяжні форми)

  • * За розповсюдженістю

  • 1) локалізований

  • 2) генералізований



Етіологія ДВЗ-синдрому

  • Інфекції, септичні стани

  • Шок (при септичному – смертність 100 %)

  • Хірургічні втручання, опіки

  • Всі термінальні стани, зупинка серця

  • Гострий внутрішньо-судинний гемоліз

  • Акушерська патологія (20-25 %)

  • Гемобластози (при г. лейкозі – 33-45 %)

  • Деструктивні процеси в паренхіматозних органах

  • Алергічні реакції



Стадії ДВЗ-синдрому

  • 1) Гіперкоагуляція (утворення множинних тром-бів через активацію системи коагуляції)

  • 2) Коагулопатія споживання (виснаження систе-ми каогулянтів, надмірне використання тромбо-цитів для утворення тромбів)

  • 3) Гіпокоагуляція (зниження активності коагу-лянтів, активація антикоагулянтів, активація фібринолізу)

  • 4) Завершення (видужання, ускладнення, смерть)



Патогенез ДВЗ-синдрому

  • 1) Гіпертромбінемія (тромбопластин поступає у вели-кій кількості в кров із пошкодже-них тканин і сприяє утворенню тромбіну). При інфекціях активо-вані моноцити-макрофаги син-тезують власні коагулянти (ф.7, ф.10, ф.9, ф.2)



Патогенез ДВЗ-синдрому

  • 2) Масивна агрегація тромбоцитів (має наслідком тромбоцитопенію спо-живання і викликає наступні гемора-гії)

  • 3) Травматизація та гемоліз еритро-цитів (виділяється багато АДФ, що посилює адгезію і агрегацію тромбо-цитів)



Патогенез ДВЗ-синдрому

  • 4) “Гуморальний протеазний вибух” (при активації прокоагулянтів, анти-коагулянтів, фібринолітиків, калікре-їн-кінінової системи, системи компле-мента в крові нагромаджується бага-то продуктів білкового розпаду, що є дуже токсичними і пошкоджують су-дини і тканини)



Патогенез ДВЗ-синдрому

  • 5) Виснаження факторів згор-тання крові (спричинює гемо-рагії)

  • 6) Виснаження системи фібрино-лізу (сприяє тромбоутворенню)



Клініка ДВЗ-синдрому

  • 1. Гемокоагуляційний шок

  • причина

  • * розлади мікроциркуляції (викликають гіпоксію)

  • * нагромадження токсичних продуктів протеолізу

  • прояви

  • * зниження артеріального тиску

  • * зниження центрального венозного тиску

  • * кровотечі (провокують геморагічний шок)



Клініка ДВЗ-синдрому

  • 2. Порушення гемостазу

  • ** гіперкоагуляція

  • Головний прояв – тромбоз.

  • Кров згортається в пробірці

  • ** гіпокоагуляція

  • Головний прояв – кровотечі.

  • Є значне виснаження фібринолітичної системи





Клініка ДВЗ-синдрому

  • 3. Тромбоцитопенія

  • Виникає внаслідок масивного утворення тромбів у судинах (т.зв. тромбоцитопенія спожи-вання)



Клініка ДВЗ-синдрому

  • 4. Блокада мікроциркуляторного русла

  • (виникає пощкодження органів-мішеней)

  • Легені (згустки заносяться з венозної системи) – гостра дихальна недостатність

  • Нирки - гостра ниркова недостатність

  • Шлунок і кишечник - глибока дистрофія слизової, інтоксикація, аутоліз кишечника, профузні кровотечі, шок, висока летальність

  • Наднирники

  • Печінка

  • Гіпофіз





Схожі:

Патофізіологія гемостазу значення системи гемостазу iconФізіологія системи гемостазу загальна характеристика системи гемостазу
Агрегація тромбоцитів: а) зворотня агрегація (утворюється нещільний тромбоцитарний згусток, через який проходить плазма крові)
Патофізіологія гемостазу значення системи гемостазу iconГрупи крові. Фізіологія гемостазу
Групи крові. Фізіологія гемостазу група крові це сукупність нормальних антигенів у певних компонентах крові, об'єднаних на генетичній...
Патофізіологія гемостазу значення системи гемостазу iconПізні гестози вагітних Доцент Коптюх В.І
Порушення обміну проявляються розладами функцій центральної і вегетативної нервової системи, ендокринної, імунної системи, системи...
Патофізіологія гемостазу значення системи гемостазу iconПрофілактика інтраопераційної кровотечі і методи хірургічного гемостазу при масивних акушерських кровотечах

Патофізіологія гемостазу значення системи гемостазу iconКлінічних розбір хворих з різними варіантами геморагічних діатезів
В групу геморагічних захворювань об'єднані синдроми, основним проявом яких є підвищена кровоточивість, зумовлена розладами в системі...
Патофізіологія гемостазу значення системи гемостазу iconФізіологія гемостазу функції тромбоцитів
Агрегація тромбоцитів: а) зворотня агрегація (утворюється нещільний тромбоцитарний згусток, через який проходить плазма крові)
Патофізіологія гемостазу значення системи гемостазу iconКлінічних розбір хворих з різними варіантами геморагічних діатезів Підготував доцент
В групу геморагічних захворювань об'єднані синдроми, основним проявом яких є підвищена кровоточивість, зумовлена розладами в системі...
Патофізіологія гемостазу значення системи гемостазу iconЛекція №1
Вступ. Функціональна анатомія та патофізіологія нервової системи. Руховий шлях. Парези, паралічі Рефлекс це реакція організму на...
Патофізіологія гемостазу значення системи гемостазу iconПатофізіологія ендокринної системи гормони синтезуються
Специфічність дії гормонів пов’язана з існуванням "клітин-мішеней", що мають особливі рецептори до гормону
Патофізіологія гемостазу значення системи гемостазу iconПатофізіологія зовнішнього дихання. Гіпоксія
Швидко наростають артеріальна гіпоксемія, гіперкапнія, ацидоз, приєднуються розлади центральної нервової системи. Процес може закінчитися...

Додайте кнопку на своєму сайті:
dok.znaimo.com.ua


База даних захищена авторським правом ©dok.znaimo.com.ua 2013
звернутися до адміністрації
dok.znaimo.com.ua
Головна сторінка