Класифікація спадкових І вроджених захворювань легень вади розвитку дихальної системи


НазваКласифікація спадкових І вроджених захворювань легень вади розвитку дихальної системи
Дата конвертації12.04.2013
Розмір445 b.
ТипПрезентации


ВРОДЖЕНІ І СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ ОРГАНІВ ДИХАННЯ


Нормальна легенева тканина



КЛАСИФІКАЦІЯ СПАДКОВИХ І ВРОДЖЕНИХ ЗАХВОРЮВАНЬ ЛЕГЕНЬ

  • Вади розвитку дихальної системи:

    • аномалії розвитку трахеї і бронхів
    • аномалії розвитку легень.
  • Спадкові захворювання легень.

  • Спадкові багатоорганні захворювання з переважним ураженням легень.



Діагностичні критерії

  • Рання поява захворювань дихальної системи (період новонародженості, I рік життя)

  • Відставання дитини у розвитку

  • Стійкий обструктивний синдром

  • Рецидивний характер захворювань дихальної системи

  • Наростання явищ ДН незважаючи на лікування

  • Неефективність терапії



АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ TPAХЕЇ І БРОНХІВ

  • Аномалії розгалуження трахеобронхіального дерева.

  • Вроджена лобарна емфізема (дольова, обструктивна, гіпертрофічна, гігантська) являє собою ваду розвитку, що характеризується різким збільшенням об'єму однієї з долей легені внаслідок емфізематозних змін і здуті



АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ TPAХЕЇ І БРОНХІВ

  • Трахеобронхомегалія /синдром Муньє-Куна - 1932 Франція/ - вроджена системна аномалія трахеї і бронхів з їх розширенням внаслідок недорозвитку хрящових еластичних і м'язових структур трахеобронхіального дерева.

  • Синдром Вільямса-Кемпбелла (I960) вроджена системна вада у вигляді генералізованого недорозвитку хрящової тканини сегментарних та субсегментарних бронхів з 3-го до 8-го порядків з послідуючим вторинним формуванням бронхоектазів, переважно симетричних, в нижніх долях.



Синдром Муньє-Куна



Синдром Вільямса-Кемпбелла



АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ TPAХЕЇ І БРОНХІВ

  • Трахео (бронхо) - стравохідні нориці - тяжка вада розвитку, яка може обумовлювати летальний кінець вже в ранні терміни після народження



АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ ЛЕГЕНЬ

  • Агенезія легень - відсутність легені разом з головним бронхом.

  • Аплазія легень - відсутність легені з наявністю рудиментарною головного бронху.

  • Гіпоплазія легень - одночасний недорозвиток бронхів і легеневої паренхіми.





АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ ЛЕГЕНЬ

  • Кістозна гіпоплазія легень /полікістоз/ - вроджена вада, що супроводжується крім редукції респіраторного відділу формуванням кістоподібних порожнин і бронхоектазій.

  • Легенева секвестрація - це ділянка легені, що розміщена всередині або поза легеневою долею і не приймає участі у газообміні. Кровопостачання даної ділянки забезпечується аномальною судиною з грудної чи черевної аорти чи міжреберної артерії.



Кістозна гіпоплазія легень /полікістоз/



Легенева секвестрація



СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЛЕГЕНЬ

  • ІДЮПАТИЧНИИ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГЕНЬ - відносно рідке захворювання, що характеризується періодичними крововиливами в ділянку базальної мембрани легень.

  • Лікування: глюкокортикоїди (преднізолон в дозі до 2 мг/кг на добу), препарати заліза, антикоагулянти і антиагреганти (гепарин, курантіл, трентал).



СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЛЕГЕНЬ

  • ІДІОПАТИЧНИИ ФІБРОЗУЮЧИЙ АЛЬВЕОЛІТ

  • (хвороба Хаммена-Річа) - генетично детермінована імунна реакція на кожний новий антиген з посиленим колагеноутворенням в альвеолах.



Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт



СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЛЕГЕНЬ

  • СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА - вроджена комбінована патологія, що включає характерну тріаду:

  • sittus viscerus inversus - обернене

  • розміщення внутрішніх органів -

  • декстракардія і т.п.;

  • бронхоектази (хронічний бронхіт):

  • риносинусіти.



СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА



СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЛЕГЕНЬ

  • ПЕРВИННА ЛЕГЕНЕВА ГІПЕРТЕНЗІЯ

  • згідно рекомендацій експертів ВООЗ - ті випадки захворювання, при яких підвищення тиску в легеневій артерії і ізольована гіпертрофія міокарду правого шлуночка не пов'язана з якоюсь вродженою та набутою патологією серця чи легень.



СЛЛДКОВІ БАГАТООРГАННІ ЗАХВОРЮВАННЯ З ПЕРЕВАЖНИМ УРАЖЕННЯМ ЛЕГЕНЬ

  • МУКОВІСЦИДОЗ - спадково обумовлена ендокринопатія моногенної природи з аутосомно-рецесирним типом спадкування.

  • В основі патогенезу лежить порушення провідності іонів хлору мембранами клітин епітелію, що в свою чергу викликає зміни фізико-хімічних властивостей слизу екзокринних залоз. Секрет стає густим і в'язким обтурує вивідні протоки, що веде до фіброзу, склерозу залоз



МУКОВІСЦИДОЗ

  • ФОРМИ МУКОВІСЦИДОЗУ:

    • легенева і змішана (легенево-кишкова) форми -97,3%
    • меконіальна непрохідність,
    • набряково-анемічна форма - 2,7%
  • ПРОТІКАННЯ:

    • важке - 58,9%;
    • середньої важкості - 34,8%;
    • легке - 6,3%.


Діагностика муковісцидозу

  • ґрунтується на типових клінічних симптомах, генетичному анамнезі, виявленні високої концентрації хлоридів в потовій рідині і відсутності панкреатичних ферментів в дуодентальному вмісті



Діагностика муковісцидозу

  • Пілокарпіновий тест - отримання поту за допомогою пілокарпінового іонофорезу

  • Простіша проба Швахмана і Гама - при якій про вміст хлоридів в поті судять по інтенсивності білого осаду азотнокислого срібла, який утворюється, якщо покласти руку чи палець на коричневу пластинку агар-агара, що містить хромат калію і азотно-кисле срібло

  • Визначення трипсину в дуодентальному вмісті за Фульд-Гросс-Бауманом_

  • Метод Швахмана - активність трипсину визначається на желатиновому шарі рентгенівської плівки

  • Дослідження калу, меконію (проба Швахмана) - наявність мукопротеїнів в калі в нормі їх немає



ЛІКУВАННЯ МУКОВІСЦИДОЗУ

  • Відновлення дренажної фікції бронхів:

    • а) дренажні положення, вібромасаж, ЛФК;
    • б) введення муколітиків - мукосальвін, ацетил-цистеїн - в інгаляціях, в/м, в/в, в таблетках, для промивання бронхіального дерева, кишківника. Разова доза 15-20 мг/кг - при загостреннях призначається Зр. в день;
    • в) санаторно-курортне лікування в період ремісії - морські та високогірні курорти.
  • Ліквідація ферментативної недостатності:

    • а) парентеральне введення муколітиків;
    • б) пероральне призначення ферментів: панкреатин, фестал, мезім-форте, панзінорм, солізім та інші. Призначаються у дуже великих дозах - 0,5 х 4р. в день, 4-8-10г на добу.


ЛІКУВАННЯ МУКОВІСЦИДОЗУ

  • Пригнічення бактеріальної інфекції. Призначення антибіотиків (аміноглікозидів, напівсинтетичних пеніцилінів, цефалоспоринів та ін.)

  • Дієтотерапія - легкозасвоювана гіпосенсибілізуюча різна їжа з додатковим введенням 2-5 г солі. Більшість вважає доцільним збільшення калорійності їжі на 10-15%.

  • Патогенетична терапія: вітаміни, препарати заліза, анаболічні гормони, антиоксиданти та ін.



Схожі:

Класифікація спадкових І вроджених захворювань легень вади розвитку дихальної системи iconВиникнення вад розвитку під впливом факторів зовнішнього середовища (тератогенних факторів) або внаслідок спадкових хвороб
Розповсюдженість самовільних абортів складає 15-20% від загального числа вагітностей, 3-5% новонароджених мають вади розвитку, ще...
Класифікація спадкових І вроджених захворювань легень вади розвитку дихальної системи iconСпадкові І вроджені захворювання нирок у дітей доцент Бузько Є. Ф
Клінічна номенклатура спадкових І вроджених нефропатій (Ігнатова М. С., Вельтіщев Ю.Є.)
Класифікація спадкових І вроджених захворювань легень вади розвитку дихальної системи iconФармакотерапія захворювань дихальної системи Симптоми та синдроми при основних захворюваннях органів дихання
Гострий при гострих захворюваннях бронхолегеневої системи (гострі бронхіти, пневмонії)
Класифікація спадкових І вроджених захворювань легень вади розвитку дихальної системи iconДихальна система Органи і функції дихальної системи
Ембріогенез дихальної системи Залозиста стадія Канальцева стадія Альвеолярна стадія
Класифікація спадкових І вроджених захворювань легень вади розвитку дихальної системи iconНабуті вади серця набуті вади мітрального клапана
Нвс складають 20 25 всіх захворювань серця: займають ІІІ місце після аг І іхс
Класифікація спадкових І вроджених захворювань легень вади розвитку дихальної системи iconВроджені вади розвитку в людини дають змогу вивчати взаємозв’язок онтогенезу та філогенезу. Вади розвитку можна класифікувати за різними основами.
Вроджені вади розвитку в людини дають змогу вивчати взаємозв’язок онтогенезу та філогенезу. Вади розвитку можна класифікувати за...
Класифікація спадкових І вроджених захворювань легень вади розвитку дихальної системи iconВади серця. Класифікація. Набуті вади серця. Етіологія. Класифікація набутих вад серця: поняття про стеноз та недостатність, компенсацію та декомпенсацію.
Медсестринський процес при набутих вадах серця залежно від їх клінічних форм. Профілактика набутих вад серця. Міокардити, ендокардити,...
Класифікація спадкових І вроджених захворювань легень вади розвитку дихальної системи iconЛекція 2: Профілактика зубощелепно-лицевих аномалій і деформацій у віковому аспекті, принцип її організації. Профілактика спадкових захворювань.
Лекція 2: Профілактика зубощелепно-лицевих аномалій і деформацій у віковому аспекті, принцип її організації. Профілактика спадкових...
Класифікація спадкових І вроджених захворювань легень вади розвитку дихальної системи iconВроджені вади серця і судин Етіологічні чинники
Вади зі скидом крові зліва направо або вади із збільшеним легеневим кровотоком (дмшп, дмпп, вап)
Класифікація спадкових І вроджених захворювань легень вади розвитку дихальної системи iconПовідомлення про захворювання дихальної, нервової та травної системи Заповнити таблицю для випадків серцево-судинної недостатності
Серцеві хвороби це цілий ряд різних захворювань які вражають серце та серцево-судинну систему. Вивченням хвороб серця, їх профілактикою...

Додайте кнопку на своєму сайті:
dok.znaimo.com.ua


База даних захищена авторським правом ©dok.znaimo.com.ua 2013
звернутися до адміністрації
dok.znaimo.com.ua
Головна сторінка