Клінічний розбір хворих з лейкеміями Лектор: Лихацька В. О

Клінічний розбір хворих з лейкеміями

• Лектор: Лихацька В.О.

Лейкемія (лейкоз, гемобластоз)- пухлина органів кровотворення

• Гострі лейкемії
• Хронічні лейкемії:

• а) мієлопроліферативні;

• б) лімфопроліферативні

Класифікація лейкемій

• ГМЛ:

• Гострий мієлоїдний лейкоз з мінімальними ознаками диференціювання - ГМЛ Мо.

• Гострий мієлоїдний лейкоз без ознак визрівання- ГМЛ МІ.

• Гострий мієлоїдний лейкоз з ознаками визрівання- ГМЛ М2.

• Гострий промієлоцитарний лейкоз - ГМЛ МЗ.

• Гострий мієломоноцитарний лейкоз - ГМЛ М4.

• Гострий моноцитарний лейкоз - ГМЛ М5.

• Еритролейкоз - ГМЛ М6.

• Гострий мегакаріобластний лейкоз - ГМЛ М7.

Критерії діагностики гострої лейкемії

• Клінічні: ГЛ характеризується наявністю:

• непластичного синдрому (лімфопроліферативний, мієлопроліферативного)- збільшенних периферичних лімфатичних вузлів, печінки та селезінки,

• виразково-некротичного синдрому,

• анемічного,

• геморагічного

• інтоксикаційного синдромів,

• наявністю осалгій, стерналгій, артралгій,

• імунодефіциту,

• септичних ускладнень,

• нейролейкозу

Лабораторні критерії ГЛ

• Критерієм постановки діагнозу гострої лейкемії є наявність більше 30% бластних клітин у кістковому мозку

Хронічна лімфоцитарна лейкемія

ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА

• Доброякісні лімфоцитози:

•  при мононуклеозі;

• бактеріальні і вірус інфукціях

• при імунних захворюваннях;

• при спленектомії;

• лімфоцитоз у курців

ХМЛ –пухлинне захворювання крові, яке характеризується моноклональною проліферацією на рівні плюрипотентних гематопоетичних стовбурових клітин, яка призводить до гіперплазії клітин гранулоцитарного ряду.

• Класифікація

• Клінічні варіанти ХМЛ:

•         типовий ХМЛ Ph+)

• атиповий ХМЛ (Ph-)

• ХМЛ у дітей

• МОРФОЛОГІЧНІ ВАРІАНТИ ХМЛ:

•   Хронічна еозинофільна лейкемія;

• Хронічна базофільна лейкемія;

• Хронічна моноцитарна лейкемія;

• Хронічна нейтрофільна лейкемія.

Етіологія і патогенез

• Філадельфійська хромосома - це результат реципрокної транслокації між 9-ю та 22-ю хромосомами, пошкодженими відповідно в ділянках д34 та q11. Матрична РНК сприяє утворенню протеїну, який завдяки тирозинкіназній активності перетворює нормальні гематопоетичні клітини в лейкемічні.

Діагностичні критерії:

• -Клінічні- мієлопроліферативний синдром, який проявляється спленомегалією, гепатомегалією, лейкоцитозом з проліферацією клітин гранулоцитарного ряду. При прогресуванні хвороби наростає анемія, тромбоцитопенія і в фазі бластого кризу ХМЛ трансформується у гостру лейкемію з відповідною клінічною симптоматикою (анемічний та геморагічні синдроми, нейролейкоз, септичні ускладнення, та ін.).

Мієломна хвороба (Г.А.Алексеев- 1949р.) Хвороба Рустицького-Калера O.Kahler (1889р)

• Множинна мієлома - це моноклональний пухлинний процес з атипових плазмоцитів, розвиток якого пов'язаний з проліферацією та накопиченням імуноглобулін - секретуючих В-клітин.

Мієломна хвороба- це лімфопроліферативне захворювання, морфологічним субстратом якого є плазматичні клітини, що продукують патологічний імуноглобулін

Мієломна хвороба складає:

• 1% онкологічних захворювань;

• 10% всіх гемобластозів;

• Хворіють рідше люди жовтої раси;

• Частіше- негри.

Поширеність:

• Китай- 1.0 на 100000 населення;

• США (негри)- чоловіки- 9,9

• жінки-6,7

• Європа:

• Англія- 2,6 на 100000 населення,

• Швеція- 3.3 на 100000 населення

Мієломна хвороба-

• Захворювання людей, старших за 40 років, середній вік- 69 років.

• Молоді до 30 років- рідкість

За даними клініки Мейо (США) серед хворих моноклональними гамапатіями складають:

• 52% хворих неясного генезу;

• 12%-хворі на амілоїдоз;

• 33%-онкологічні хворі;

• 19%-мієломна хвороба.

Клінічна симптоматика:

• Синдром кісткової патології (оссалгії, пухлиноподібні - деформації кісток, компресійні переломи, “дірявий череп”, “симптом пробійника”, “бджолині соти”, “рибячі хребці”, остеопороз).

Синдром білкової патології

• (гіперпротеїнемія,

• нормального -глобуліну,

• наявність М-градієнта при електрофорезі білків,

• стійка протеїнурія,

• розвиток амілоїдозу.

Мієломна нефропатія- (ХНН)

• особливості: немає

• нефротичного синдрому,

• асциту,

• гіперхолестеринемії,

• гіпертензії,

• альбуміни-нормальні, ).

Клінічні синдроми

• Вісцеральної патології-

• Гепатомегалія

• Спленомегалія

• Ураження системи кровотворення,

• Анемія;

• Панцитопенія;

• Прискорена ШЗЕ

Клінічні синдроми

• інфекційні ускладненя

1. Анамнез: болі в кістках, радикулярні болі, зменшення росту, кровоточивість слизових, часті бактеріальні інфекції. 2. Огляд хворого: звернути увагу на колір шкіри та слизових, наявність геморагічного синдрому, зміни з боку опорно-рухового апарату (переломи, болючі утвори на кістках), зміни зі сторони нирок. 3. Лабораторне обстеження: загальний аналіз крові з визначенням кількості тромбоцитів, загальний аналіз сечі. Біохімічні дослідження: загальний білок сироватки крові, рівень креатиніну, сечовини,кальцію. 4. Інструментальне обстеження: флюорографія органів грудної клітки, рентгенографія хребта, черепа, здухвинних та інших кісток. Сонографічне дослідження.

• Особливості обстеження:

Діагностичні критерії мієломної хвороби

• Основні:

• 1. Плазматична інфільтрація кісткового мозку (кількість плазматичних клітин більше 15 %)

• 2. Моноклональна Ig-патія (сироватковий М-компонент та /або білок Бенс-Джонса у сечі)

• 3. Ураження плоских кісток та хребта (остеодеструкція, остеопороз)

СТАДІЇ МНОЖИННОЇ МІЄЛОМИ

• Перша стадія:

• Сукупність наступних ознак:

• рівень гемоглобіну більше 100г/л, гематокрит більше 32 %

• рівень Са у сироватці крові менше 3ммоль/л

• відсутність остеолізу або солітарне кісткове вогнище

• низький рівень М-компонента

• а) IgG менше 50 г/л

• б) IgA менше 30 г/л

• в) легкі ланцюги у сечі менше 4 г/добу

СТАДІЇ МНОЖИННОЇ МІЄЛОМИ

• Друга стадія:

• Сукупність наступних ознак:

• рівень гемоглобіну 85-100 г/л, гематокрит 25-32%

• рівень Са у сироватці крові 3ммоль/л

• наявність остеолізу

• рівень М-компонента

• а) IgG менше 50 г/л 50-70 г/л

• б) IgA менше 30 г/л 30-50 г/л

• в) легкі ланцюги у сечі менше 4-12 г/добу

СТАДІЇ МНОЖИННОЇ МІЄЛОМИ

• Третя стадія:

• Наявність одного або більше із наступних ознак:

• рівень гемоглобіну менше 85 г/л,

• гематокрит менше 25%

• рівень Са у сироватці крові більше 3ммоль/л

• виражений остеоліз

• високий рівень продукції М-компонента

• а) IgG більше 70 г/л

• б) IgA більше 50 г/л

• в) легкі ланцюги у сечі більше 12 г/добу