Тетраплоїдія


НазваТетраплоїдія
Дата конвертації29.04.2013
Розмір446 b.
ТипПрезентации







Хромосомні хвороби – комплекси МВПР, що викликаються числовими (геномні мутації) або структурними (хромосомні аберрації) змінами хромосом, які можна побачити в світловий мікроскоп.

  • Хромосомні хвороби – комплекси МВПР, що викликаються числовими (геномні мутації) або структурними (хромосомні аберрації) змінами хромосом, які можна побачити в світловий мікроскоп.



тетраплоїдія,

  • тетраплоїдія,

  • триплоїдія

  • анеуплоїдія (трисомії аутосом, полісомії статевих хромосом – три-, тетра- та пентасомії; моносомії – моносомії Х









Делеції (нестача ділянки) або часткова моносомія

  • Делеції (нестача ділянки) або часткова моносомія

  • Дуплікації (подвоєння ділянки) або часткова трисомія







Транслокації (переніс частки хромосоми з однієї частини на другу без втрати – реципрокна, взаємна)

  • Транслокації (переніс частки хромосоми з однієї частини на другу без втрати – реципрокна, взаємна)

  • Інверсії (поворот ділянки хромосоми на 1800)

  • Реципрокна транслокація та інверсія не проявляється значними МВПР, т.як зберігається баланс генів.









У носіїв збалансованих транслокацій та інверсій виникають незбалансовані гамети (гамети з частковою дисомією або частковою нулесомією, або з обома аномаліями в різних ділянках).

  • У носіїв збалансованих транслокацій та інверсій виникають незбалансовані гамети (гамети з частковою дисомією або частковою нулесомією, або з обома аномаліями в різних ділянках).



Робертсонівська транслокація формується при втраті двома акроцентричними хромосомами коротких плечей та зєднання їх центрами з утворенням метацентричної хромосоми

  • Робертсонівська транслокація формується при втраті двома акроцентричними хромосомами коротких плечей та зєднання їх центрами з утворенням метацентричної хромосоми







Утворюється при концевих делеціях обох плечей хромосоми (делеції тіломерів).

  • Утворюється при концевих делеціях обох плечей хромосоми (делеції тіломерів).

  • У індивіда з кільцевою хромосомою спостерігається часткова моносомія по даним ділянкам



При поперечному розриві хроматид в області центромер виникає ізохромосома – дзеркальне відображення обох однакових плечей (довгих або коротких).

  • При поперечному розриві хроматид в області центромер виникає ізохромосома – дзеркальне відображення обох однакових плечей (довгих або коротких).

  • Фенотипово при ізохромосомі виражені МВПРяк наслідок одночасної часткової моносомії та часткової трисомії



Група А (1-3 пари хромосом) – великі хромосоми з приблизно медіанним розміщенням центромер.

  • Група А (1-3 пари хромосом) – великі хромосоми з приблизно медіанним розміщенням центромер.

  • Група В (4,5 пари хромосом) з субмедіанним розміщенням центромер.

  • Група С (6-12 пари хромосом) середніх розмірів з субмедіанним розміщенням центромер. Статева Х - хромосома по розмірах і розміщенню центромери ніби вписується між 6,7 парами хромосом.

  • Група D (13-15 пари) хромосоми середніх розмірів з майже термінальною локалізацією центромер (акроцентричні хромосоми).

  • Група Е (16-18 пари) відносно короткі хромосоми з майже медіанним і субмедіанним розміщенням центромер.

  • Група F (19-20 пари хромосом) короткі хромосоми з майже медіанною локалізацією центромер.

  • Група G (21,22 пари) дуже короткі акроценртичні хромосоми.



Багаточисленними ураженнями скелету.

  • Багаточисленними ураженнями скелету.

  • Порушеннями психіки.

  • Вродженими вадами зовнішніх і внутрішніх органів.

  • Затримкою росту.

  • Ураженнями нервової, ендокринної та ін. систем.

  • Зниженою регенераторною функцією.

  • Підвищеною захворюваністю і смертністю.



А — комплекс ознак, що дозволяють запідозрити хромосомну аномалію: фізичний недорозвиток, ряд дизморфій мозкового і лицьового черепа, клишоногість, ряд аномалій внутрішніх органів (серця, легень, нирок);

  • А — комплекс ознак, що дозволяють запідозрити хромосомну аномалію: фізичний недорозвиток, ряд дизморфій мозкового і лицьового черепа, клишоногість, ряд аномалій внутрішніх органів (серця, легень, нирок);

  • В - ознаки, які зустрічаються в основному при певних хромосомних захворюваннях. їх комбінація дозволяє в більшості випадків діагностувати хромосомну аномалію. Зокрема, при трисомії 18-ої хромосоми (хв. Едвардса) -це доліхоцефалія (89,6%), флексорне положення кистей (96,1%), "стопа-качалка" (76,2%), короткий і широкий палець стопи (70,6%). При трисомії по 13-й хромосомі (хв. Патау) -це розщелена верхньої губи і піднебіння (68,7%), флексорне положення кистей (44,4%), косоокість (31,4%), дефект скальпа (30,5%).

  • С - ознаки, характерні лише для окремих хромосомних аномалій: крик кішки при синдромі 5р-, алопеція при синдромі 18р-.



Високий ріст, непропорційно довгі кінцівки;

  • Високий ріст, непропорційно довгі кінцівки;

  • Гіпоплазія яєчок та статевого члена, вторинні статеві ознаки розвинуті погано, оволосіння по жіночому типу, гінекомастія (50%), зниження статевого потягу, імпотенція, безпліддя;

  • Брахіцефалія, низький ріст волосся на потилиці, клинодактилія V-ого пальця, сколіоз, радіоульнарний синостоз;

  • Судоми, атаксія, тремор;

  • Схильність до алкоголізму, гомосексуалізму та асоціальної поведінки.



Розумова відсталість. Усі інші риси захворювання варіабельні. Пацієнтки зазвичай нормального росту.

  • Розумова відсталість. Усі інші риси захворювання варіабельні. Пацієнтки зазвичай нормального росту.

  • Развиток: IQ 30-80, в середньому 55.

  • Обличчя: гіпоплазія серединних структур обличчя, епікант, незначний гіпертелоризм, легка мікрогнатія.

  • Кінцівки: рідко клінодактилія 5, променево-ліктьовий сіностоз.

  • Інші аномалії: вузький плечовий пояс, рідко перетинкова шия. Аменорея, нерегулярні менструації.



Аномалії: косорозміщена направлена доверху очна щілина, відкрита артеріальна протока, маленькі руки, клінодактилія 5.

  • Аномалії: косорозміщена направлена доверху очна щілина, відкрита артеріальна протока, маленькі руки, клінодактилія 5.

  • Характерні: розумова відсталість (помірна або важка), дефіцит росту, особливо в постнатальному періоді, монголоїд, низьке перенісся, коротка шия, маленькі руки з незначною клінодактилією 5, відкрита артерільна протока.

  • Рідкі аномалії: колобома райдужки, гіпертелоризм, внутрішні складки очної щілини, низько розміщені вушні раковини (мушлі), «мавпьяча" складка, дислокація ліктів, варусна установка пальців стопи в положенні суперпозиції.





Високий зріст, девіантна поведінка. Аномалії варіабельні.

  • Високий зріст, девіантна поведінка. Аномалії варіабельні.

  • Ріст: акселерація в середньому дитячому віці.

  • Розвиток: загальмоване мислення, вибуховий характер, іноді асоціальність.

  • Відносна слабкість, погана координація дрібних рухів, іноді дрібний інтенціоний тремор.

  • Зуби: великі.

  • Обличчя: виступаюча glabella, асимметрія, довгі вушні раковини.

  • Скелет: переважання повздовжних розмірів над поперечними, помітне в склепінні черепа, руках та ногах. Незначне заглиблення грудини.

  • Шкіра: виражені вузолково-пухирцеве акме в юнацтві.

  • Рідкісні аномалії:

  • Скелет: променево-ліктьовий сіностоз.

  • Геніталії: крипторхізм, маленький пеніс, гіпоспадія.

  • Інші: зміни на ЕЕГ, ЕКГ - подовження P-Q інтервала.





  • У препубертатному та пубертатному віці :

  • євнухоподібна тілобудова з довгими кінцівками, вузькими плечами та тазом;

  • зовнішні статеві органи сформовані за чоловічим типом, гипоплазовані;

  • гіпоплазія яєчок;

  • гінекомастія.









Низький зріст (98%), криловидні шкірні складки на шиї (56%), широка грудна клітка (60%),

  • Низький зріст (98%), криловидні шкірні складки на шиї (56%), широка грудна клітка (60%),

  • х-подібне викривлення гомілок (56%);

  • Статевий інфантилізм (94%), первинна аменорея (96%), безпліддя (99%);

  • У новонароджених переферичний лімфатичний набряк (40%);

  • Коротка шия (71%), низька лінія росту волосся (73%), гіпоплазія чи гіпертрофія нігтьових пластинок (73%), гіперпігментація шкіри (60%), мікрогнатія (40%);

  • Коарктація аорти і ДМШП, гіпертензія (27%), аномалії сечової системи (38%), зниження слуху (52%), в 16% - зниження розумового розвитку.





У новонароджених та дітей грудного віку:

  • У новонароджених та дітей грудного віку:

  • коротка шия з надлишком шкіри та криловидними складками;

  • лімфатичний набряк стоп, гомілок, кистей рук та передпліч;

  • антимонголоїдний розріз очей, епікант, птоз;

  • високий та широкий лоб;

  • ретрогенія;

  • деформовані, низько розташовані вушні раковини;

  • вроджені вади серця, судин (коарктація аорти) та нирок (підковоподібна нирка, гіпоплазія, гідронефроз).





  • У дітей шкільного та підліткового віку:

  • Відставання в рості;

  • Відставання розвитку вторинних статевих ознак;

  • генітальна гіпоплазія;

  • первинна аменорея.





У дорослих:

  • У дорослих:

  • порушення скелету;

  • черепно-лицеві дизморфії;

  • вальгусна девіація колінних та ліктьових суглобів;

  • вкорочення метакарпальних та метатарзальних кісток;

  • остеопороз;

  • бочкоподібна грудна клітка;

  • низка лінія росту волосся на шиї;

  • антимонголоїдний розріз очей, птоз, епікант;

  • ретрогенія;

  • низке розміщення вушних раковин;

  • Вроджені вади серця та нирок.



З боку статевої системи:

  • З боку статевої системи:

  • дизгенезія (агенезія) гонад, гіпоплазія матки;

  • первинна аменорея;

  • скудне оволосіння лобка та аксілярних ямок, недорозвиток грудних залоз.









Мікроцефалія (58,7%), тригоноцефалія;

  • Мікроцефалія (58,7%), тригоноцефалія;

  • Деформовані вушні мушлі (80%);

  • Мікрогнатія (32,8%), епікант, мікрофтальмія (77%), колобома райдужки (35,5%);

  • Полідактилія (50%), флексорне положення пальців рук (44,4%), поперечна долонна складка;

  • Ариненцефалія (63,4%), аплазія мозолистого тіла (18,6%), BBC (ДМПП-37,6%), аномалії нирок (58,6%), вади розвитку травної системи (50,6%), подвоєння матки, гіпоплазія зовнішніх статевих органів.







Обличчя та мозковий череп

  • Обличчя та мозковий череп

  • низько розташовані та деформовані вушні раковини

  • розщелина верхньої губи та піднебіння

  • мікрогенія

  • дефект скальпу

  • Опорно-руховий апарат

  • Полідактилія кистей та стоп

  • флексорне положення кистей

  • стопа-качалка

  • ЦНС

  • аріненцефалія, голопрозенцефалія

  • мікроцефалія

  • аплазія та гіпоплазія мозолистого тіла

  • гіпоплазія мозочка, гіпоплазія та аплазія червя

  • аплазія та гіпоплазія зорових нервів та трактів







Очне яблуко

  • Очне яблуко

  • мікрофтальмія

  • колобома райдужки

  • помутніння хришталика

  • анофтальмія

  • Серцево-судинна система

  • дефект міжшлуночкової перетинки

  • дефект міжпередсердної перетинки

  • вади великих судин

  • капилярні гемангіоми шкіри

  • Органи травлення

  • незавершений поворот кишечника

  • кила пуповини

  • рухома сліпа кишка

  • гетеротопія фрагментів селезінки в підшлункову залозу

  • дивертикул Меккеля







Сечова система

  • Сечова система

  • кісти нирок, підвищена дольчатость нирок, гідронефроз

  • гідро - та мегалоуретер

  • атрезія та стеноз сечевода, подвоєння сечеводів

  • Статеві органи

  • крипторхізм

  • гіпоплазія статевого члена

  • гіпоспадія

  • подвоєння матки та піхви





В 50% порушення термінів вагітності, багатовіддя, слабка активність плоду, маленька плацента ( більше 50% ), єдина пупкова артерія ( більше 80% ), середня маса при народженні - 2340 г ( 50% );

  • В 50% порушення термінів вагітності, багатовіддя, слабка активність плоду, маленька плацента ( більше 50% ), єдина пупкова артерія ( більше 80% ), середня маса при народженні - 2340 г ( 50% );

  • Затримка психомоторного розвитку ( 100% ), гіпоплазія скелетної мускулатури і ПЖК (50%), крипторхізм (100%), BBC - ДМШП, відкрита боталова протока (90%);

  • Подовжений череп, готичне піднебіння, мікрогнатія (80%), короткі очні щілини (50%);

  • Згинальна деформація пальців (80%), стиснуті пальці рук (50%), перекривання V-им пальцем ІV-ого, короткий 1-ий палець стопи (50-80%);

  • Коротка грудина із зменшеним числом центрів окостеніння (80%), сосковий гіпертелоризм (50%), маленький таз (80%), коротка шия (50-80%), виступаюча п'яткова кістка (50-80%), перерозігнутий 1-ий палець руки (40-60%), додаткова шкірна складка шиї (40-60%), п'ятково-вальгусні стопи;

  • Птоз (10-50%), епікант, помутніння рогівки (10-50%), мікрофтальм (10-50%);

  • Вади розвитку нирок - підковоподібна нирка, гідронефрос, гідроуретер (50-80%), паталогія головного чи спинного мозку (10-50%), незавершений поворот кишківника (10-20%), менінгомієлоцеле (10-20%), трахеостравохідна нориця (10%) та ін.





Мозковий череп та обличчя

  • Мозковий череп та обличчя

  • мікрогенія, мікросомія

  • низько розташовані та деформовані вушні мушлі

  • доліхоцефалія

  • високе піднебіння, розщелина піднебіння

  • Опорно-руховий апарат

  • флексорне положення кистей

  • дистальне розміщення І пальця кистей

  • гіпоплазія та аплазія І пальця кистей

  • короткий та широкий І палець стопи

  • стопа-качалка

  • шкірна синдактилія стоп

  • клишоногість

  • коротка грудина

  • ЦНС

  • гіпоплазія та аплазія мозолистого тіла, гіпоплазія мозочка



Очі

  • Очі

  • мікрофтальмія

  • Серцево-судинна система

  • дефекти міжшлуночкової перетинки

  • дефекти міжпередсердної перетинки

  • аплазія однієї стулки клапана легеневої артерії

  • аплазія однієї стулки клапана аорти

  • комбіновані вади

  • Органи травлення

  • дивертикул Меккеля

  • незавершений поворот кишківника

  • атрезія стравоходу

  • атрезія жовчевого міхура та жовчевих ходів

  • ектопія тканини підшлункової залози









Сечова система

  • Сечова система

  • зрощення нирок

  • кисти нирок

  • подвоєння нирок та сечових протоків

  • гідро - та мегалоуретер

  • Статеві органи

  • крипторхізм

  • гіпоспадія

  • гіпертрофія клітора







Мікроцефалія;

  • Мікроцефалія;

  • Вузькі очні щілини, гіпертелоризм, мікрофтальмія;

  • Аномалії вушних мушель;

  • Сколіоз, деформація кісток тазу, вальгусна деформація стоп;

  • Вади серця, крипторхізм, атрезія ануса;

  • Важке відставання фізичного і психічного розвитку;

  • Низька маса при народженні.



Мікроцефалія, гіпертелоризм, епікант, дзьобоподібний ніс, мікрогнатія;

  • Мікроцефалія, гіпертелоризм, епікант, дзьобоподібний ніс, мікрогнатія;

  • Низько розташовані, деформовані вушні мушлі з преаурікулярними складками;

  • Гемангіоми шкіри;

  • Гіпотонія м'язів, клишоногість, сакральний синус;

  • Колобома райдужки, катаракта, екзофтальм;

  • Ураження серця, нирок;

  • Різка затримка психомоторного розвитку.





Специфічний плач (98%);

  • Специфічний плач (98%);

  • Низька маса тіла при народженні (72%), відставання в рості (85%);

  • Мікроцефалія (98%), розумова відсталість (100%);

  • Місяцеподібне обличчя (70%), широке перенісся (84%), мікрогнатія (75-85%), деформовані вушні мушлі (85%);

  • Готичне піднебіння (50-75%), аномалії прикусу (70-80%), аномалії гортані (55-65%);

  • Гіпертелоризм (90-95%), епікант (85-90%), антимонголоїдний розріз очей (75-85%), розбіжна косоокість (60-70%);

  • Поперечна долонна складка, клинодактілія;

  • Сколіоз (55-65%), розходження прямих м'язів живота, м'язова гіпотонія (60-80%);

  • Схильність до інфекційних захворювань верхніх дихальних шляхів, вроджені вади серця (15-30%).





Асиметричне обличчя, виступаючий лоб, гіпертелоризм, вивернута нижня губа, страбізм;

  • Асиметричне обличчя, виступаючий лоб, гіпертелоризм, вивернута нижня губа, страбізм;

  • Макроцефалія;

  • Довгий тулуб і кінцівки, довгі і тонкі пальці рук і ніг, контрактури суглобів, особливо пальців;

  • Додаткові ребра і хребці;

  • Закриті спинно-мозкові кили;

  • Агенезія мозолистого тіла, рідше -гідроцефалія;

  • Вади сечовидільної системи, серця;

  • Лабораторно: гіпопластична анемія, лейкопенія.







Підкреслені 6 найбільш значущих для діагностики ознак 

  • Підкреслені 6 найбільш значущих для діагностики ознак 

  • Розумова відсталість

  • Вибухауючий лоб

  • Характерне обличчя

  • Косоокість

  • Епікант

  • Високе піднебіння (або розщелина)

  • Вивернута нижня губа

  • Мікрогнатія

  • Вушні раковини з аномаліями мочек

  • Коротка та (або) складчата шия

  • Аномалії скелету

  • Аномалії ребер



Контрактури

  • Контрактури

  • Довгі пальці

  • Клінодактилія Сколіоз

  • Вузькі плечи

  • Вузькій таз

  • Аплазія (гіпоплазія) надколінника

  • Аномалії кульшового суглоба

  • Аномалії розміщення пальців стоп

  • Глибокі складки між міжпальцевими подушечками

  • Клишоногість

  • Пахова кила

  • Крипторхізм

  • Вади сечової системи, в тому числі гідронефроз

  • Вади серця

  • Аномалії ануса





Мікроцефалія, брахіцефалія;

  • Мікроцефалія, брахіцефалія;

  • Гіпертелоризм, антимонголоїдний розріз очей, енофтальм;

  • Низько розташовані вушні мушлі, коротка шия;

  • Кіфоз, сколіоз, гіпоплазія термінальних фаланг пальців, синдактілія ІІ-III на стопах і ІІ-ІV на руках;

  • Затримка статевого розвитку, у 25% - вади серця, нирок.





Мікроцефалія, великий лоб, плоске кругле обличчя;

  • Мікроцефалія, великий лоб, плоске кругле обличчя;

  • Гіпертелоризм, антимонголоїднші розріз очей, птоз, блефарофімоз;

  • Маленький ніс із запавшим переніссям, дугоподібний рот із виступаючою верхньою губою, ротовані назад деформовані, великі вушні мушлі;

  • Коротка шия, синдактілія китиць і стоп, сандалеподібна щілина;

  • Виражена гіпотрофія, вади серця, нирок;

  • Половина хворих гине у віці до 1-го року.



Доліхоцефалія, диспропорція лицевої та мозкової частини черепа;

  • Доліхоцефалія, диспропорція лицевої та мозкової частини черепа;

  • Мікрофтальмія, ністагм, мікрокорнеа, колобома зорового нерва;

  • Трикутний рот, мікрогенія, аномалії зубів;

  • Сколіоз, флексорна деформація суглобів рук, гіпотонія і гіпоплазія скелетних м'язів;

  • Відставання в психомоторному розвитку, гіпотрофія.



Різко виражена гіпоплазія;

  • Різко виражена гіпоплазія;

  • Мікроцефалія, короткий ніс, втягнута нижня губа;

  • Гіпертонус кінцівок у новонароджених, вивих стегна, клишоногість;

  • Вади серця, агенезія нирок, дефекти невральної трубки.



Затримка росту;

  • Затримка росту;

  • Тригоноцефалія, гіпертелоризм, епікант;

  • Птоз, колобома райдужки, борозда на верхній повіці;

  • Клинодактілія, аплазія дистальних фаланг пальців;

  • Вроджені вади серця, подвоєння нирки, пілоростеноз,



Плоский профіль обличчя, сплощення спинки носа, гіпертелоризм, глибоко посаджені очі, "карп'ячий рот", тонка верхня губа;

  • Плоский профіль обличчя, сплощення спинки носа, гіпертелоризм, глибоко посаджені очі, "карп'ячий рот", тонка верхня губа;

  • Атрезія чи звуження зовнішніх слухових каналів, деформовані вушні мушлі - "вуха сатира";

  • Ністагм, косоокість, глаукома, епікант, косий розріз очних щілин, атрофія зорових нервів;

  • Руки довгі із конусовидними пальцями, косолапість;

  • В 100% розумова відсталість, як правило, глибока;

  • М'язова гіпотонія, гіпоплазія статевого члена і калитка, крипторхізм, гіпоплазія малих статевих губ у дівчаток, BBC, рідше - нирок.



Низька маса тіла при народженні, затримка росту, укорочені кінцівки;

  • Низька маса тіла при народженні, затримка росту, укорочені кінцівки;

  • Гіпертелоризм, епікант, птоз, шрокий рот з опущеними кутиками губ, множинний карієс, великі відтопирені вуха, коротка шия, широка вдавлена грудна клітка, синдактилія стоп;

  • Рідше - ариненцефалія, цебоцефалія, циклопія, "вовча паща", "заяча губа", катаракта, страбізм, відставання в мовному розвитку.



Низька маса тіла при народженні, черепно-лицеві дисморфії (мікроцефалія, епікант, антимонголоіцдний розріз очей, мікрогнатія);

  • Низька маса тіла при народженні, черепно-лицеві дисморфії (мікроцефалія, епікант, антимонголоіцдний розріз очей, мікрогнатія);

  • Сколіоз, клинодактилія, косолапість, м'язова гіпертонія, гіпоспадія, крипторхізм;

  • В 30% - BBC та аномалії очей, вади нирок;

  • Діти різко відстають у психомоторному розвитку.



Виражена пренатальна гіпотрофія і подальша затримка психомоторного розвитку;

  • Виражена пренатальна гіпотрофія і подальша затримка психомоторного розвитку;

  • Мікроцефалія, тригоноцефалія, краніостеноз;

  • Широке виступаюче перенісся, мікроретрогнатія, епікант, гіпертелоризм, птоз, деформовані вушні мушлі;

  • Колобоми, ретинобластоми, катаракта;

  • Гіпоплазія І пальця руки, клинодактилія ІУ;

  • У 30% BBC, аномалії сечовивідної системи, в деяких випадках вади розвитку мозку -прозенцефалія, внутрішня гідроцефалія, гіпоплазія мозочка.



Череп та обличчя

  • Череп та обличчя

  • -  брахіцефалія

  • -  монголоїдний розріз очних щелей

  • -  епікант

  • -  плоска спінка носа

  • -  вузьке піднебіння

  • -  деформовані вушні раковини

  • Кістково-м’язова система

  • -  короткі та широкі кисті

  • -  клінодактилія мізинця

  • -  деформація грудної клітки

  • Очі

  • -  Брушвільда

  • -  помутнення хришталика



Серцево-судинна система

  • Серцево-судинна система

  • дефект мішлуночкової перетинки

  • -  дефект міжпередсердноі перетинки

  • аномалії великих судин

  • Органи травлення

  • -   атрезія або стеноз дванадцятипалої кишки

  • -   атрезія стравоходу

  • -   атрезія прямої кишки та ануса

  • мегаколон

  • Сечова система

  • -  гіпоплазія нирок

  • -  гідроуретер

  • -  гідронефроз


































Додайте кнопку на своєму сайті:
dok.znaimo.com.ua


База даних захищена авторським правом ©dok.znaimo.com.ua 2013
звернутися до адміністрації
dok.znaimo.com.ua
Головна сторінка