Спадкові І вроджені захворювання нирок у дітей доцент Бузько Є. Ф


НазваСпадкові І вроджені захворювання нирок у дітей доцент Бузько Є. Ф
Дата конвертації19.06.2013
Розмір445 b.
ТипПрезентации


СПАДКОВІ І ВРОДЖЕНІ ЗАХВОРЮВАННЯ НИРОК У ДІТЕЙ

  • Доцент Бузько Є.Ф.


КЛІНІЧНА НОМЕНКЛАТУРА СПАДКОВИХ І ВРОДЖЕНИХ НЕФРОПАТІЙ (Ігнатова М.С., Вельтіщев Ю.Є.)

  • І. Анатомічні аномалії будови нирок і органів сечовиділення:

  • а) вади розвитку нирок

  •  кількісні (агенезія, аплазія, додаткові нирки);

  •  позиційні (дистопія, нефроптоз, ротація);

  •  аномалії форми (підковоподібна, S та L-подібні нирки);

  • б) вади розвитку сечоводів;

  • в) аномалії будови сечового міхура і уретри;

  • г) аномалії будови і розташування ниркових судин;

  • д) аномалії інервація з синдромом нейрогенного сечового міхура.



ІІ. Порушення диференціювання ниркових структур (гістологічні аномалії будови нирок):

  • ІІ. Порушення диференціювання ниркових структур (гістологічні аномалії будови нирок):

  • а) з кистами (полікистозна хвороба, нефрофтіз Фанконі, фінський тип вродженого нефротичного синдрому та інші);

  • б) без кист (олігонефронія, сегментарна гіпоплазія, гіпопластична дисплазія, рефлюкс-нефропатія).

  • ІІІ. Спадковий нефрит:

  • а) без туговухості; б) з туговухістю (синдром Альпорта).



ІV. Тубулопатії:

  • ІV. Тубулопатії:

  • А. Первинні:

  • 1. З ведучим синдромом поліурії:

  • а) ниркова глюкозурія;

  • б) нирковий нецукровий діабет;

  • в) нирковий сольовий діабет.

  • 2. З аномаліями скелету (ниркові остеопатії):

  • а) спадковий фосфат-діабет;

  • б) нирковий тубулярний ацидоз;

  • в) хвороба (синдром) де Тоні-Дебре-Фанконі.

  • 3. З нефролітіазом:

  • а) цистинурія; б) гліцинурія.

  • Б. Вторинні.



V. Дизметаболічні нефропатії з кристалурією:

  • V. Дизметаболічні нефропатії з кристалурією:

  • а) оксалатно-кальцієва;

  • б) уратна.

  • VІ. Нефро- і уропатії при хромосомних хворобах.

  • VІІ. Амілоїдоз (спадковий і при періодичній хворобі).

  • VІІІ. Ембріональні пухлини (в т. ч. і пухлина Вільямса).



Нирковий полікістоз (гематоксилін-еозин).



Помірно-виражене кістозне розширення канальців на тлі перитубулярного і вогнищевого склерозу (ШИК-реакція).



Виражений інтерстиціальний і перигломерулярний склероз на тлі олігонефронії (гематоксилін-еозин).



Гіпопластична дисплазія нирки з незрілістю окремих клубочків та мало диференційованими канальцями (ШИК-реакція).



Медикаментозне лікування оксалурії

  • - Окис магнію (Magnesii oxydum), 50-100-200 мг на добу 1 раз в день впродовж 2-3 тижнів, 3-4 курси на рік

  • - Уролесан, 3-8 крап. 3 рази на день після їжі впродовж 2-3 тижнів, 3-4 курси на рік

  • - Магурліт, 1-2 г 3 рази після їжі, 2-3 тижні

  • - Вітамін В6 2-40 мг на добу впродовж 3-4 тижнів, 3-4 курси на рік

  • - Вітамін Е (-токоферол) 1-3 мг/кг на добу впродовж 3-4 тижнів, повторні курси щоквартально

  • - Вітамін А (ретинол) після їжі 1 крапля на рік життя 3,44 % р-н 1 раз на день впродовж 2 тижнів



Медикаментозне лікування уратурії

  • - Оротат калію, 10-20 мг/кг на добу впродовж місяця, повторні курси щоквартально

  • - Кальцію пантотенат (вітамін В3), 0,1-0,2 г 2-3 рази на добу впродовж місяця, повторні курси щоквартально

  • - Уролесан, 3-8 крапель 3 рази на день впродовж 2-3 тижнів, повторні курси щоквартально

  • - Магурліт, 1-2 г 3 рази після їжі, 2-3 тижні

  • - При доведеній стабільній гіперурікозурії тривалий прийом колхіцину 0,5-2 мг на день або алопурінолу 200-300 мг на день.



Особливості дієтотерапії хворих з оксалатно-кальцієвою нефропатією (оксалозом)

  • Лікування передбачає виключення з харчування

  • продуктів, багатих на оксалати – це шоколад,какао,

  • буряк, щавель, ревінь, лист петрушки,

  • помідори, морква, чай, м’ясні бульйони. Перевага

  • надається картопляно – капустяній дієті, можна

  • вживати горох, гарбуз, гриби, огірки, всі види круп,

  • сметану, рослинне і вершкове масло, білий хліб,

  • абрикоси, банани, груші, виноград, чорнослив.

  • Постійний прийом лужних мінеральних вод.



Особливості дієтотерапії хворих з уратною нефропатією

  • З харчування виключають продукти, багаті на пуринові основи: печінка, субпродукти, свинина, жирна риба, м’ясні і рибні бульйони, горох, боби, квасоля, горіхи, какао, шоколад. Перевага надається картоплі, капусті, крупам, нежирному м’ясу і рибі, молочним продуктам. Призначаються лужні мінеральні води два курси на рік, відвар вівса, ячменю. Раз на три місяці бажано проводити розвантажувальну дієту – фруктову, картопляно-капустяну, молочнокислу.



Особливості дієтотерапії хворих з кальциурією

  • З харчування виключають продукти, які містять більше 100 мг Са на 100 г – сир твердий, сир свіжий, кефір, квасоля, петрушка, цибуля зелена. Обмежують вживання продуктів, які містять від 50 до 100 мг Са на 100 г – сметана, яйця, гречана та вівсяна крупи, горох, морква, оселедець, сазан, ставрида, ікра. Перевага надається м’ясу і м’ясним продуктам в першій половині дня, маслу вершковому, скумбрії, окуню, судаку. Дозволяють вживати пшоно, манну та перлову крупи, макарони, картоплю, капусту, зелений горошок, кавуни, абрикоси, вишню, яблука, виноград, груші.



Особливості дієтотерапії хворих з фосфатурією

  • З харчування виключають продукти, які містять більше 200 мг фосфору на 100 г – сир твердий, курка, риба, ікра, квасоля, горох, шоколад, вівсяну, перлову, гречану, пшоняну крупи, шоколад, лужні мінеральні води. Обмежують вживання продуктів, які містять від 50 до 200 мг фосфору на 100 г – яловичину, свинину, варену ковбасу, яйце, кукурудзяну крупу, борошно 2-го гатунку, молоко, сметану, слаболужні мін. води. Перевага надається ман-ній крупі, макаронам, маслу вершковому,борошну вищого та 1-го гатунку, кар-топлі, капусті, томатам, абрикосам, сливам, вишні.



Особливості дієтотерапії хворих з цистинурією

  • З раціону виключають свіжий сир, рибу, яйця, твердий сир, гриби. Рекомендують посилене вживання рідини (дітям старшого віку до 2 л на добу), особливо у вечірні та нічні години, слаболужні мінеральні води, картопляно-капустяну дієту, тваринний білок в першій половині дня.





Схожі:

Спадкові І вроджені захворювання нирок у дітей доцент Бузько Є. Ф iconСпадкові І вроджені захворювання нирок у дітей кафедра педіатрії фпо
Спадкові і вроджені захворювання нирок складають 30% усіх вроджених вад розвитку людини (Л. Пиріг 2007)
Спадкові І вроджені захворювання нирок у дітей доцент Бузько Є. Ф iconСпадкові І вроджені захворювання нирок у дітей кафедра педіатрії фпо
Спадкові і вроджені захворювання нирок складають 30% усіх вроджених вад розвитку людини (Л. Пиріг 2007)
Спадкові І вроджені захворювання нирок у дітей доцент Бузько Є. Ф iconАктуальні питання клініки, діагностики і лікування пієлонефриту у дітей. Доцент Бузько Є. Ф
Пієлонефритнеспецифічне мікробно-запальне захворювання нирок з переважним залученням в патологічний процес чашково-мискової системи...
Спадкові І вроджені захворювання нирок у дітей доцент Бузько Є. Ф iconСпадкові захворювання Альбінізм. Алкаптонурія. Талессемія. Що це таке?
Спадкові захворювання захворювання, виникнення і розвиток яких пов'язаний з дефектами в програмному апараті кліток, передаваними...
Спадкові І вроджені захворювання нирок у дітей доцент Бузько Є. Ф iconГострі кишкові інфекції (інфекційні діареї) у дітей Доцент Бузько Є. Ф

Спадкові І вроджені захворювання нирок у дітей доцент Бузько Є. Ф iconКлініка та діагностика вроджених вад серця у дітей Доцент Бузько Є. Ф

Спадкові І вроджені захворювання нирок у дітей доцент Бузько Є. Ф iconЗахворювання Печінкові порфірії
Провокуюча дія ліків при генетичних порушеннях (спадкові метгемоглобінемії; печінкові порфірії; спадкові жовтяниці; первинна подагра;...
Спадкові І вроджені захворювання нирок у дітей доцент Бузько Є. Ф iconКоматозні стани при цукровому діабеті у дітей доцент Бузько Є. Ф
Первинні (церебральні) енцефалітична, менінгіальна, епілептична, травматична тощо
Спадкові І вроджені захворювання нирок у дітей доцент Бузько Є. Ф iconХронічні захворювання нирок
Переважно це стосується інфекцій нирок та вторинних нефропатії: цд, гх у зв’язку з цим, виникла необхідність створення
Спадкові І вроджені захворювання нирок у дітей доцент Бузько Є. Ф iconПрофілактика захворювань нирок Доц. Н. О. Ліщенко
Україні зростає, із них за рахунок нефрологічних захворювань реєструється збільшення інфекцій нирок І сечових шляхів. У 2004 році...

Додайте кнопку на своєму сайті:
dok.znaimo.com.ua


База даних захищена авторським правом ©dok.znaimo.com.ua 2013
звернутися до адміністрації
dok.znaimo.com.ua
Головна сторінка